Prof. Dr. Hakan Tuna

Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı

Beyin tümörleri

AKUSTİK NÖROMA (Nörilemmoma Vestibüler Schwannoma Nörinoma)

Akustik nöroma işitme sinirinin (8. Kafa siniri) selim tümörüdür. Akustik nörinomlar arka kafa çukurunda beyincik ve beyin sapı arasında kalan köşede bulunurlar. Bu tümörler çok yavaş büyürler.

Akustik nörinomlar genellikle orta yaş grubundaki erişkinlerde bulunurlar. Kadınlarda erkeklerden iki kat daha sık rastlanılır. Akustik nörinomlar tüm primer beyin tümörlerinin % 7.5 unu oluştururlar.

En sık rastlanılan belirtiler tek taraflı işitme kaybı ve kulakta uğultu veya çınlamadır. Daha az sıklıkla baş dönmesi de olabilir. Eğer tümör işitme sinirinin hemen yanındaki yüz sinirini de (7. Kafa siniri) etkilemişse yüz felci de görülebilir. Rastlanılabilen diğer belirtiler arasında yutma güçlüğü, göz hareketlerinde azalma, tat duyusunda bozulma ve dengesizlik vardır.  

Mikrocerrahi tekniklerle tümörün tamamının çıkartılması mümkündür. Bazı hastalarda cerrahiye alternatif olarak stereotaktik radyocerrahi kullanılabilir.

Tümörün heriki taraftada da olması oldukça nadirdir ve aileseldir. Neredeyse her zaman için kalıtsal bir hastalık olan nörofibromatozis 2 ile beraber görülürler. Bu tümörün habis şekli olan habis periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST) oldukça nadirdir.

ASTROSİTOMA

Astrositomalar beyinin destek dokusu hücreleri olan yıldız şeklindeki astrosit hücrelerinden kaynaklanırlar.  Bu tümörler patologlar tarafından tümörü oluşturan hücrelerin nekadar anormal veya ne kadar normal göründüklerine göre sınıflandırılırlar. Grade I olarak adlandırılan birinci derece astrositomlardaki hücreler sadece cok hafif olarak anormal görünümde hücreler varken grade IV olarak adlandırılan dördüncü derecedeki astrositomlar tamamen oldukça anormal görünümlü hücrelerden oluşmuştur. Bu bölümde bu tümörlerin farklı dereceleri hakkında bilgi verilecektir.

Bazı hallerde astrositomun görünüşü veya beyinde bulunduğu yer astrositomun adından anlaşılabilir. Örneğin kelebek glioma deyimi beyinin heriki tarafına yayılarak beyin filmlerinde kelebek gibi görüntüsü olan yüksek dereceli bir astrositomu tarif eder. Serebellar astrositoma deyimi ise beyincik içerisinde bulunan astrositomu tarif eder.

SEREBELLAR ASTROSİTOMA

Serebellar astrositomalar beyinin arka ve alt kısmında bulunan ve dengeyi kontrol eden kısmı olan beyincikte bulunan astrositomlardır. Serebellar astrositomların % 80 inden fazlası grade I tümörler olsa da yüksek deceli astrositomlar da bulunabilir. Habis serebellar astrositomlar ve bunların başka yerlere yayılımı oldukça nadirdir. Serebellar astrositomlara çocuklarda daha sık rastlanılır.

Esas tedavi yöntemi ameliyat olup, eğer cerrahın gözü ile görebildiği tümörün tamamını çıkartması anlamına gelen total çıkartılımı yapıldığında ek tedaviye (kemoterapi, radyoterapi) gerek kalmayabilir. Erişkinlerde ve çocuklarda eğer tümör tam çıkartılamamışsa veya derecesi yüksek ise ek tedavi yöntemleri gerekebilir. Eğer tümör nüks ederse ek tedavi yöntemleri gerekebilir. Üç yaşından küçük çocuklarda radyasyonun büyüme üzerindeki olumsuz etkilerinden korunmak için sadece kemoterapi kullanılır.

Eğer tümör nüks ederse ikinci bir ameliyat, ışın tedavisi veya kemoterapi kullanılabilir.

DEZMOPLASTİK İNFANTİL ASTROSİTOM (DİA)

Dezmoplastik infantil astrositomlar oldukca nadir görülen birinci derece astrositomlardır. Sıklıkla büyük ve kistik (içi sıvı dolu) olan bu tip tümörler genellikle iki yaşından küçük çocuklarda görülse de daha büyük çocuklarda ve genç erişkinlerde de görülebilirler. Bu tümörler genellikle beyin yarımkürelerinde ortaya çıkarlar. Bu tümörler genellikle teşhis edildiklerinde oldukça büyümüş ve beyinin birkaç bölgesine yayılmış olurlar. Belirtiler arasında bebeğin kafasında büyüme, bıngıldakta sertleşme ve dışa doğru büyüme ve gözlerin sürekli aşağıya bakması vardır. Diğer belirtiler arasında ise sara nöbetleri, reflekslerde artma ve göz kaslarında felç olabilir.

Direkt kafa filmlerinde tümöre yakın bölgede kemik anormallikleri görülebilirken, MR tetkiklerinde ise büyük bir kitle görülür. Bu tip tümörlerin çok büyük ve hastaların çok küçük olmalarına karşın görülen tüm tümörün cerrahi olarak çıkartılması çok iyi sonuçlar verir.

PİLOSİTİK ASTROSİTOM (JÜVENİL PİLOSİTİK ASTROSİTOM)

Bu birinci derecede olan tümör tipi genellikle başladığı yerde kalır ve etrafındaki beyin dokusunun içerisine girmez. Genellikle kistler oluşturur veya büyük bir kistin içerisine gömülmüş olabilir. Bunlar genellikle yavaş büyüyen tümörler olmalarına rağmen bazen oldukça büyük boylara erişebilirler.

Pilositik astrositomlar çocuklarda en sık rastlanılan glial tümördür. Genellikle çocuklarda ve 20 yaşından küçük gençlerde görülürler. Astrositomların en selim tipidir. Optik gliomaların ve serebellar astrositomların pek çoğu pilositik astrositomdur.

Pilositik astrositomlar genellikle selim olarak kabul edilirler ve sıklıkla sadece ameliyat ile tam olarak şifa bulurlar. Erişkinlerde ve büyük çocuklarda eğer tümör tam olarak çıkartılamazsa ameliyattan sonra ışın tedavisi yapılabilir veya kalan tümör yakından takip edilebilir. Yakından takip seçeneğinde tümördeki muhtemel büyümeyi saptamak için düzenli aralıklarla MR tetkiki yapılamlıdır. Eğer tümör nüks ederse ya tekrar ameliyat ya da ışın tedavisi seçilebilir. Çoğu optik gliomada olduğu gibi bazı pilositik tümörler bulundukları yerlerden dolayı ameliyatla çıkartılamazlar ve ilk tedavi olarak sadece yakından takip seçilebilir.

Eğer tümör çevresinde yoğun bir kan damar ağı oluşmuşsa veya tümör içerisinde nekroz denilen ölü hücreler varsa pilositik astrositomun anaplastik veya habis olduğundan bahsedilir. Bu nadir olan tümörler selim pilositik astrositomlara göre daha saldırgan bir şekilde tedavi edilmelidirler.

SUBEPANDİMAL DEV HÜCRELİ ASTROSİTOM

Subepandimal dev hücreli astrositomlar tuberoz skleroz ile ilişkili olan ventriküler tümörlerdir.

DİFFÜZ ASTROSİTOMA (DÜŞÜK GRADE’Lİ ASTROSİTOM, GRADE 2 ASTROSİTOM)     

Diffüz astrositomun tipleri fibriler, gemistositik ve protoplazmik astrositomdur.

Bu düşük dereceli astrositomlar yavaş büyüyen tümörler olsa da çevrelerindeki beyin dokusunun içerisine girme ve içerisinde büyüme eğilimindedirler.

Bu astrositomlar benzedikleri ve davranışlarını taklit ettikleri hücrelere göre isimlendirilirler. Örneğin; fibriler astrositomların hücrelerinin çekirdekleri puro şeklindedir ve bu tip astrositomlar çok sayıda küçük kist ve sümüksü bir sıvı içerirler. Protoplazmik astrositomların hücre çekirdekleri ise yuvarlak veya oval şekildedir ve bu tümörler de küçük kistler ve sümüksü sıvı içerirler. Gemistositik astrositomlar dolgun, camsı ve köşeli görünümlü hücrelerden oluşmuşlardır.

Bu ikinci dereceli tümörlerin tümü hücre görünümlerine bakılmaksızın eğer yerleri uygunsa (ameliyatla çıkartılırken hastaya zarar verilmeyecek yerler) cerrahi olarak tedavi edilmelidirler. Eğer ameliyatla tümörün tamamı çıkartılırsa harhangi bir ek tedaviye gerek olmadan düzenli aralıklarla BT veya MR ile takip edilmelidir. Tümörün tamamının çıkartılması ameliyatta cerrahın gözünün gördüğü tümörün tamamının çıkartılması anlamına gelir. Ancak çıplak gözün göremeyeceği kadar küçük tümör hücreleri kalabilir veya yakındaki beyin dokusunun içerisine yayılabilir. Bu tümörler tamamen çıkartılamasalar bile geride kalan tümörün büyümesi oldukça yavaştır ve büyüyen tümörün tekrar belirtilere neden olması bir kaç yıl alır.

Erişkinlerde ve büyük çocuklarda cerrahiye ek olarak ışın tedavisi kullanılabilirken, eğer tümörün yeri cerrahiye uygun değil ise tek tedavi yöntemi olarak da ışın tedavisi kullanılır. Bu tip tümörlerin tedavisinde kemoterapinin (ilaç tedavisi) yeri hala kesinleşmiş değildir. Eğer tümör tekrarlar ise daha ileri tedavi gerekebilir. Üç yaşından küçük çocuklarda ilk olarak kemoterapi verilir ve ışın tedavisi geciktirilir.

Bu düşük dereceli tümörler tekrarladıklarında daha yüksek dereceli olarak ortaya çıkabilirler ve bu yüzden düzenli takip ve belirtilerin tekrarlamasına dikkat etmek oldukça önemlidir. Tekrarlayan tümörlerin tedavisi tekrar sırasındaki tümörün derecesine göre yapılır.

ANAPLASTİK ASTROSİTOM (HABİS ASTROSİTOM, GRADE 3 ASTROSİTOM)

Anaplastik astrositom 3. Derece astrositomdur. Astrositomlar sıklıkla farklı cinste ve farklı derecelerde olan hücreler içerirler. Beyin tümörleri içerdikleri en yüksek dereceli (en anormal) hücre tipine göre sınıflandırılırlar. Bu tümörler dokunaç gibi uzantılar ile çevrelerindeki beyin dokusu içerisine girdiklerinden ameliyatla bunların tamamen çıkartılması oldukça zordur. Anaplastik kelimesi habis anlamına geldiğinden bu tip tümörlerin tedavisi düşük dereceli tümörlerin tedavisine göre daha saldırgan olarak yapılmalıdır.

Doktorunuzun sizin için yapacağı tedavi planında tümörün yeri, boyutu, mikroskop altında nasıl göründüğü, nasıl ve ne kadar uzağa yayıldığı, daha önceden yapılmış tedaviler ve sizin genel sağlık durumunuz önemli rol oynar. Genellikle anaplastik astrositomların tedavisinde ilk adım ameliyattır. Cerrahinin amaçları tanı ve tedavinin planlanması için tümör dokusu alınması, tümörün mümkün olan en fazla kısmının çıkartılması ve tümörün neden olduğu belirtilerin azaltılmasıdır. Tümör yerinin kritik olduğu veya ciddi sağlık sorunlarının olduğu hallerde cerrahinin amacı sadece biyopsi (ameliyatla sadece küçük bir parçanın alınması) olabilir. Biyopsi ile alınan tümör dokusu tanıyı doğrulamak amacı ile kullanılır.

Bu tip astrositomların dokunaç benzeri hücreleri çevredeki beyin dokusunun içerisine büyüdüğünden bu tümörler ameliyatla tamamen çıkartılamazlar. Tümörün kısmen çıkartılması belirtileri ve şikayetleri azaltırken ameliyat sırasında alınan doku ile tümörün cinsi teyid edilir. Bir kaç çeşit ışın tedavisi vardır ki bunlar arasında en sık kullanılanlar konvansiyonel ışın tedavisi stereotaktik radyocerrahidir. Tedavi ekibinizin bir üyesi olan radyasyon onkologunuz (Işın tedavisi uzmanı) sizin tümörünüz için en uygun olan ışın tedavisini sececektir.

Anaplastik astrositomlar için bazı tedavi planları içerisinde kemoterapi de vardır. En sıklıkla kullanılan ilaçlar arasında BCNU, CCNU, procarbazine, cisplatin ve temozolomide bulunur. Bazı durumlarda kemoterapi ışın tedavisinden önce verilir ve böylece kemoterapi ile hem ışın verilecek tümörün boyutu azaltılır hem de tümör ışına karşı daha duyarlı hale getirilir. Diğer tedavi planları arasında ameliyatla çıkartılan tümörden kalan boşluğa BCNU içeren ilaç konması da vardır. Bazen ise ilk planda kemoterapi kullanılmaz ve eğer tümör nüks ederse kullanılır.

Anaplastik astrositomlar nüks etme eğilimindedirler ve genellikle nüks ettiklerinde daha yüksek dereceli tümör olarak nüks ederler. Nükslerin tedavisi nüks sırasındaki tümör derecesine göre yapılır.

GLİOBLASTOMA MULTİFORME (GRADE 4 ASTROSİTOM)

Bu tip tümörlere grade 4 astrositoma, glioblastoma, glioblastoma multiforme ve GBM adı da verilir. Glioblastomlar beyinin yapışkan şeklindeki destek dokusunun yıldız şeklindeki hücreleri olan astrositlerden kaynaklanırlar. Bu tümörler tüm primer beyin tümörlerinin % 20 sini ve tüm astrosştomların da %50 sini oluşturular. İleri yaştaki yetişkinlerde daha sık görülürken, erkeklerde kadınlardan daha fazla görülürler. Çocukluk çağı tümörlerinin ise sadece %9 u glioblastomdur.

Glioblastomlar genellikle beyin yarımkürelerinde ortaya çıksa da beyinin ve omuriliğin her yerinde görülebilirler. Glioblastomlar oldukça hızlı bir şekilde büyüdüklerinden genellikle ilk belirtiler beyideki basıncın artmasına bağlı olarak ortaya çıkarlar. En sık rastlanan belirtiler başağrısı, sara nöbetleri, hafıza kaybı ve davranış değişiklikleridir.

Glioblastomlar farklı hücre tipleri içeririler ve sıklıkla tümör içerisinde kistik kısımlar, taşlaşmış kısımlar, kan damarları ve farklı derecelerden hücreler bulunabilir. Ancak beyin tümörleri içerdikleri hücrelerden en kötü olanaına göre derecelendirilirler ve içerisinde ölü hücreler ve yaygın damar ağı bulunduran astrositomlar glioblastoma olarak adlandırılırlar. Tümörün içerisindeki tüm hücrelerin aynı olmaması glioblastomların tedavisinin en zor olan beyin tümörü olmasının nedenidir. Bir hücre tipi tedaviye cevap verirken diğer tipler tedaviye dirençli olabilirler.

Glioblastomların tedavisinde ilk basamak cerrahi olarak mümkün olduğunca çok tümörün çıkartılmasıdır. Cerrahiyi her zaman için ışın tedavisi takip eder. Kemoterapi ışın tedavisinin öncesinde, ışın tedavisi sırasında veya ışın tedavisinden sonra verilebilir. Kemoterapide en sık kullanılan ilaçlar BCNU, CCNU, procarbazine veya temozolamide’dir. Kemoterapi ayrıca üç yaşından küçük çocuklarda da ışın tedavisi yerine kullanılabilir.

Antisense tedaviler ile habis hücreler tarafından verilen mesajlar durdurulur ve bu hücrelerin çevredeki hücreler ile etkileşimleri engellenir. Marimastat ve tamoxifen gibi proteaz inhibitörü ilaçlar tümör hücrelerinin çoğalmaları için ihtiyaç duydukları proteinleri oluşturmalarını engellerler. Anjiojenez inhibitörü ilaçları ise tümörün ihtiyaç duyduğu kan damarlarının oluşmasını engelleyerek tümör büyümesini önlerler.

İmmunuterapide ise vücudun kendi bağışıklık sistemi tümörle savaşmak için kullanılır. Bu konuda halen pek çok araştırma devam etmektedir. Difteri ve psödomonas gibi immunotoksinler toksini antikor ile bağlayarak bunu tümör hücrelerine taşırlar. İnterferonlar bağışıklık sistemini uyararak tümör hücrelerinin büyümesini engellerler. Henüz araştırma safhasında olan gen tedavisi yönteminde özel olarak üretilen genler tümör hücrelerini ilaç tedavisine karşı daha hassas hale getirirler.

Nüks eden glioblastomlar yeni bir cerrahi, farklı bir tip ışın tedavisi, kemoterapi veya yukarıda bahsedilen deneysel metodlar kullanılarak tedavi edilebilirler.

ATİPİK TERATOİD RHABDOİD TÜMÖR (ATRT)

Bu oldukça nadir olan yüksek dereceli tümör genellikle 2 yaşından küçük çocuklarda görülür. Genellikle beyincikte (beyinin arka ve altındaki kısım olup dengemizi sağlamaya yarar) ortaya çıkar. Bu tümörler oldukça saldırgan olup merkezi sinir sisteminde yayılma gösterebilirler. Eskiden PNET (primitif nöroektodermal tümör) veya medulloblastoma cinsi tümör oldukları düşünülürken artık tamamen farklı bir tümör oldukları bilinmektedir. Tedavileri genellikle önce ameliyat vetakiben kemoterapi şeklindedir. Işın tedavisi ancak çocuğun yaşı ve tümörün tekrarlaması göz önüne alınarak uygulanır.

KONDROMA (CHONDROMA)

Bu nadir görülen tümörler selim tabiatta olup genellikle kafa kaidesinden (kafatasının beyinin altında kalan kısmı) ve özellikle de hipofiz bezi civarından kaynaklanırlar. Kondromalar çok yavaş büyüyen tümörler oldukları için herhangi bir belirti vermeden yıllarca önce ortaya çıkarlar.

Bu tümörler kıkırdak benzeri hücrelerden oluşmuşlardır ve beyinin en dışındaki kalın zar olan dura mater e yapışıktırlar. Kondromalar tanı konulduğunda oldukça büyümüş olabilirken tek veya birden fazla tümör şeklinde de olabilirler. Bu tümörün habis şekline kondrosarkom adı verilir.

Genellikle çevrelerindeki beyin ve sinir dokularından oldukça iyi bir sınırla ayrıldıkları için gereken tek tedavi şekli sadece cerrahidir.

KONDROSARKOM (CHONDROSARCOMA)

Bu çok nadir görülen tümörler kemikten kaynaklanırlar ve kıkırdak yapısındadırlar. Kondromanın habis şeklidir ve genellikleaynı bölgede kalsa bile etrafa yayılma eğilimindedirler. Bu tümörler genellikle yavaş büyürler ve nadiren başka bölgelere metastaz (tümörün başka bir yere sıçraması) yaparlar. En sık olarak sfenoid kemik ( gözlerimizin arkasında uzanan kemik) veya klivus kemiği (kafa kaidesinin en ortasındaki kemik) civarından kaynaklanırlar. Kondrosarkomlara en sık olarak erişkin erkeklerde rastlanılır.

Kondrosarkomların tedavisi ameliyatla tümörün çıkartılması ve takiben ışın tedavisi yapılması şeklindedir.

KORDOMA (CHORDOMA)

Kordomalar hastaların üçte birinde kafa kaidesinde bulunurken geri kalan kısım omurgada bulunur. Selim ve yavaş büyüyen tümörlerdir. Omurgada bulundukları zaman omuriliğin dışında bulunurlar yani ekstradural yerleşimlidirler. Kordomalar çevrelerindeki kemiği istila edebilirler ve o bölgede bulunan beyin kısımı üzrerine bası oluşturabilirler. Sıklıkla beyin sapını (beyinin omurilik ile birleştiği yer) baskılayabilirlerken, sinüslerin (kafatası kemiklerimizin içerisinde bulunan içerisi hava dolu boşluklar) içerisine doğru da büyüyebilirler. Bu oldukça nadir görülen tümörler tüm brimer beyin tümörlerinin sadece % 0.2 sini (binde iki) oluştururlar. Genelde her yaş grubunda görülebilirlerse de genç ve orta yaş grubunda daha sık rastlanırlar. En sık rastlanılan belirti çift görme ve başağrısıdır.

Kordomalar BT (bilgisayarlı tomografi) ve MR (manyetik rezonans) tetkiklerinde kolayca görülebilirlerse de kesin tanı için biyopsi gerekir. Kafa kaidesi bölgesi ameliyatla ulaşılması oldukça güç olan bir bölge olup bu bölgedeki tümörlerin ameliyatla tamamının çıkartılması oldukça güçtür. Kafa kaidesinde yerleşmiş tümörlerin tedavisinde ameliyat ve ameliyatı takiben ışın tedavisi uygulanması şeklindeki bir tedavi kombinasyonu standarttır. Streotaktik radyocerrahi veya stereotaktik radyoterapi oldukça umut verici ışın tedavisi yöntemlerindendir.

KOROİD PLEKSUS KARSİNOMU

Özellikle çocuklarda görülen bu tümör koroid pleksus papillomunun habis şeklidir. Tüm koroid pleksus tümörlerinin % 10 unu oluşturur ve genellikle lateral ventriküllerde (beyin içerisindeki içi sıvı dolu odacıklardan birisi) olur. Bu tümörler genellikle çevresindeki beyin dokusunu istila eder ve içerisine doğru büyürler ve beyin-omurilik-sıvısı yolu ile de uzaklara yayılırlar. Koroid pleksus karsinomu ile birlikte sıklıkla hidrosefali (beyin içerisinde sıvı birikmesi) mevcuttur.

Tedavi genellikle ameliyat, ışın tedavisi ve kemoterapi şeklindedir. Eğer tümör nüks ederse ikinci kez ameliyat önerilir ve yine ışın tedavisi ve kemoterapi gerekir.

KOROİD PLEKSUS PAPİLLOMU

Koroid pleksus papillomları genellikle iki yaşından küçük çocuklarda görülen nadir ve selim tümörlerdir. Çocuklardaki tüm primer beyin tümörlerinin sadece %3 ü koroid pleksus papillomudur. Bu tümörün habis şekline koroid pleksus karsinomu adı verilir.

Bu tümör küçük çocuklarda lateral ventriküllerde görülürken yetişkinlerde ise dördüncü ventrikülde (beyin içerisindeki içi sıvı dolu odacıklardan birisi) görülürler. Bu tümörler hem BT hem de MR ile kolaylıkla saptanabilirler.

Koroid pleksus papillomları ventrikül içerisinde yavaş olarak büyürler. Sonuçta ventriküller içerisinde dolaşan beyin-omuilik-sıvısının dolaşım yollarını tıkarlar ve sıvının birikmesine, hidrosefaliye neden olarak kafa içi basıncı arttırırlar. Kafaiçi basıncının artması ile başağrısı, uykuya eğilim ve çift görme gibi belirtiler ortaya çıkar.

Standart tedavi yöntemi ameliyattır ve eğer tümörün tamamı çıkartılabilirse gereken tek tedavi yöntemidir. Tümörün çıkartılması her iki hastadan birinin hidrosefalisinde düzelme sağlarken düzelme sağlanamayan diğer hastalara şant (kafadaki fazla sıvının bir pompa ve hortum ile karın boşluğuna akıtılması ameliyatı) takılması gerekebilir. Koroid pleksus papillomlarının tedavisinde ışın tedavisi ve kemoterapinin yeri tam değildir ancak ameliyatla çıkartılamayan kısımlar için tedaviye eklenmeleri düşünülebilir.

KRANİOFARENGİOMA

Bu selim tümörler hipofiz sapı (hipofizi hipotalamusa bağlayan bağlantı kısmı) civarındaki hücre artıklarından kaynaklanırlar. Kraniofarengiomlar tüm primer beyin tümörlerinin % 2-3 ünü oluştururken tüm çocukluk çağı primer beyin tümörlerinin ise % 5-13 ünü oluştururlar. Kraniofarengiomların yaklaşık %60 ı 16 yaşından büyüklerde ortaya çıkar.

Adamantinomatöz (sıradan) kraniofarengiomlar genellikle çocuklarda olur ve papiller kraniofarengiomdan daha kistik (içi sıvı dolu) yapıdadırlar. Papiller kraniofarengiomlar genellikle yetişkinlerde olur ve daha katıdırlar.

Kraniofarengiomlar hipfiz bezinin çevresinde, sellar bölgede ortaya çıkarlar. Sıklıkla üçüncü ventrikülü (beyin içerisindeki içi sıvı dolu odacıklardan birisi), optik sinirleri (görme siniri) ve hipofiz bezini tutarlar. Bu tümörler genişleyerek büyürler ve tanı konulmadan önce oldukça büyük bir boyuta ulaşmış olabilirler. Habis olmaları ve başka yere sıçramaları görülmemiştir.

Bu tümörün belirtilerinin çoğu foramen Monro nun (beyin içerisindeki içi sıvı dolu odacıklardan olan lateral ventriküller ile üçüncü ventrikül arasında sıvı geçişine yarayan küçük delik) tıkanması sonucu kafaiçi basıncının artması sonucu ortaya çıkar. Diğer belirtiler görme sinirleri ve hipofiz bezi üzerine olan bası sonucu ortaya çıkarlar. Aşırı şişmanlık, gelişme geriliği, görme kaybı ve görme sinirinde şişlik sık rastlanılır.

Ameliyatla tümörün çıkartılması genellikle tedavinin ilk adımıdır. Eğer hidrosefali mevcutsa ameliyat sırasında şant da takılabilir. Bu şant fazladan birikmiş olan beyin-omuilik-sıvısını beyinden dışarıya taşımaya yardım eder. Eğer tümörün tamamı çıkartılamamışsa ışın tedavisi gereklidir. Işın tedavisi dışarıdan ışın verilme şeklinde yapılabileceği gibi ameliyat sırasında tümörün olduğu yere radyoaktif maddenin konması şeklinde de olabilir. Üç yaşından küçük çocuklarda ışın tedavisi ameliyat ve hormon tedavisi kullanılarak geciktirilebilir. Bu tümörler vücuttaki hormon dengesini sağlayan hipofiz bezine çok yakın oldukları için uzun dönemli tedavi sırasında tedavi ekibi içerisinde bir de endokrinoloji (hormon ve metabolizma hastalıkları uzmanı) uzmanı bulunmalıdır.

KİSTLER

Vücudunuzdaki diğer kistler gibi beyindeki kistler de içi sıvı dolu tümör şeklindeki küre şeklinde yapılardır. Kistler sıvı, kan, doku veya tümör hücreleri içerebilirler. Kaynaklandıkları dokulara veya içeriklerine göre isimlendiren özel kistler vardır. Beyinde en sık rastlanılan kistler araknoid kist, kolloid kist, dermoid kist ve epidermoid kisttir.

ARAKNOİD KİST (LEPTOMENİNGEAL KİST)

Leptomeningeal kist olarak da adlandırılan araknoid kistler genişlemiş ve içi sıvı dolu olan subaraknoid mesafe boşluklarıdır. Subaraknoid mesafe beyin ve omuriliğin etrafında bulunan ve bunları örten üç zardan ortadaki araknoid zar ile en içeride bulunan pia mater zarının arasında kalan çok ince boşluktur. Araknoid kistler hem çocuklarda hem de erişkinlerde bulunabilirler. En sık bulundukları yerler Sylvian fissür (beyin kıvrımları arasındaki boşluklardan birisi), serebellopontin açı (beyincik, beyin sapı ve kulak kemiği arasında kalan üçgen şeklindeki boşluk), sisterna magna (beyinciğin en alt ve arka tarafında bulunan boşluk) ve hipofiz bezi çevresidir. Tedavileri genellikle ameliyatla içerisindeki sıvıyı boşaltmak ve kistin en dış zarını çıkartmaktır. Bazı durumlarda kistin içerisindeki sıvıyı vücudun başka bir yerine taşımak için şant takılması gerekebilir. Şant ayrıca eğer kist beyin içerisinde beyin-omurilik-sıvısının dolaşımını engelliyorsa da gerekebilir.

KOLLOİD KİST

Kolloid kistlerin en sık bulunduğu yer üçüncü ventriküldür. Kolloid kistler her zaman selimdirler. Bu kistler hemen her zaman için erişkinlerde bulunurlar. Kistler genellikle üçüncü vetrikülün (beyin içerisindeki içi sıvı dolu odacıklardan birisi) tavanına ve koroid pleksusa yapışıktır. Bu bölgede bulunan kistler foramen Monro yu (beyin içerisindeki içi sıvı dolu odacıklardan olan lateral ventriküller ile üçüncü ventrikül arasında sıvı geçişine yarayan küçük delik) tıkayarak hidrosefaliye ve kafaiçi basıncın artmasına neden olurlar. En sık belirti başağrısıdır.    

Kolloid kistlerin tedavisinde çeşitli cerrahi yaklaşımlarla veya stereotaktik yöntemlerle kist içeriğinin boşaltılması veya şant takılması kullanılabilir. Kistin üçüncü ventrikül içerisindeki yerinden dolayı zarar vermeden kistin duvarının tamamının çıkartılması oldukça güçtür ve her hasta için en iyi tedavi yöntemine her hastanın kendi anatomik özelliklerine ve kistin özelliğine bağlı olarak karar verilmelidir. 

DERMOİD KİST

Dermoid kistler bebek daha anne karnındayken gelişimin ilk dönemlerinde oluşurlar ancak belirtiler doğumdan yıllar sonra ortaya çıkar. Embriyo (anne karnında daha gelişimin ilk safhasında olan bebek) gelişirken nöral tüp (beyin ve omuriliğin geliştiği kısım) ileride deri ve kemikleri oluşturacak olan dokudan ayrılmaya başlar. Eğer ileride deri ve kemikleri oluşturacak olan dokudaki hücreler nöral tüp içerisinde kalacak olursa bu hücrelerden dermoid kistler gelişebilir. Bu nedenden dolayı dermoid kistlerin içerisinde saç, kıl ve kıkırdak gibi dokular bulunur. Çok nadir hallerde dermoid kistler kendiliğinden açılarak içerisindekiler beyin ve omuriliğin içine boşalabilir.

Dermoid kistler beyinde oldukça nadir görülen ama selim tabiatlı kitlelerdir. Bu kistler genellikle beyinciğin içerisine oturduğu arka kafa çukurunda ve buraya komşu meninkslerde (beyini ve omuriliği saran zar) bulunurlar. Beyindeki dermoid kistler genellikle 10 yaşından küçük çocuklarda ortaya çıkma eğilimindedirler. Daha büyük çocuklar ve erişkinlerde ise dermoid kistler en sıklıkla omuriliğin alt ucunda ortaya çıkarlar. Diğer sık rastlanılan bölgeler arasında ise dördüncü ventrikül ve beyinin ön kısımlarının alt yüzeyleri vardır.

Dermoid kistlerin standart tedavisi ameliyattır. Ancak eğer kist ameliyatla tamamen çıkartılamazsa tekrarlama eğilimindedir. Bu tekrar büyüme oldukça yavaştır ve belirtilerin tekrar ortaya çıkması yıllar sürebilir.

EPİDERMOİD KİST (EPİDERMOİD TÜMÖR)

Epidermoid tümör olarak da adlandırılan epidermoid kistler bebeğin anne karnındaki gelişiminin ilk dönemlerinde oluşsalar da belirtiler yıllar boyunca ortaya çıkmayabilir. Embriyo (anne karnında daha gelişimin ilk safhasında olan bebek) gelişirken nöral tüp (beyin ve omuriliğin geliştiği kısım) ileride deri ve kemikleri oluşturacak olan dokudan ayrılmaya başlar. Eğer ileride deri ve kemikleri oluşturacak olan dokudaki hücreler nöral tüp içerisinde kalacak olursa bu hücrelerden epidermoid kistler gelişebilir. Bu nedenden dolayı dermoid kistlerin içerisinde deri hücreleri kalıntıları ve küçük kıkırdak parçaları gibi dokular bulunur. Çok nadir hallerde epidermoid kistler kendiliğinden açılarak içerisindekiler beyin ve omuriliğin içine boşalabilir.

Epidermoid kistler omurilikten ziyade beyin içerisinde bulunurlar. Bu kistler genellikle selim olup en sıklıkla orta yaş erişkinlerde bulunurlar. Epidermoid kistler en sık olarak serebellopontin açı (beyincik, beyin sapı ve kulak kemiği arasında kalan üçgen şeklindeki boşluk) ve hipofiz bezi çevresinde görülürler. Standart tedavi yöntemi ameliyattır. Ancak eğer kist ameliyatla tamamen çıkartılamazsa tekrarlama eğilimindedir. Bu tekrar büyüme oldukça yavaştır ve belirtilerin tekrar ortaya çıkması yıllar sürebilir.

EPANDİMOM

Epandimomlar beyindeki ventrikülleri ve omuriliğin merkezini döşeyen epandim hücrelerinden kaynaklanırlar. Bunlar oldukça nadir görülen tümörlerden olup tüm primer tümörlerin sadece % 2-3 ünü oluştururlar. Ancak çocuklardaki en sık rastlanılan beyin tümörleridir. Pediatrik beyin tümörlerinin yaklaşık üçte biri üç yaşından küçük çocuklarda ortaya çıkar. Epandimomlar yumuşak, grimsi veya kırmızımsı renkte, küçük kistler veya kalsifikasyonlar içeren tümörlerdir. Epandimomlar dört ana gruba ayrılırlar miksopapiller epandimom, subepandimom, epandimom ve anaplastik epandimom. Çoğu zaman patoloji sonuçlarında epandimomlara bir de numara verildiği görülür. Bu numaralar epandimomun derecesini gösterir ve ne kadar çok hücrenin normal epandim hücrelerinden farklı yapıda olduğunu yansıtırlar. Birinci derecedeki bir tümörün hücreleri cok az farklılaşmışken dördüncü derecedeki bir tümörün hücreleri tamamen farklılaşmıştır.

Miksopapiller epandimomlar omuriliğin alt ucuna yerleşmeyi severken, subepandimomlar daha çok beyin ventrikülleri çevresinde ortaya çıkarlar. Bu iki tipe de çocuklarda az rastlanılır. Bunlar yavaş büyüyen tümörler olup genellikle düşük derecelidirler. En sık rastlanılan tip epandimom olup genellikle ikinci derece tümörlerdir. Anaplastik epandimomlar ise yüksek dereceli tümörler olup genellikle 3. veya 4. Derecede olan tümörlerdir ve düşük dereceli tümörlerden daha hızlı büyürler.

Epandimomların tedavisindeki ilk basamak mümkün olan en çok tümörün çıkartılacağı ameliyattır. Ameliyatta çıkartılabilecek tümör miktarı tümörün beyinde bulunduğu yer ile alakalıdır. Göz ile görülebilen tümörün tamamı ameliyatta çıkartılsa bile erişkinlerde ve büyük çocuklarda ameliyattan sonra ışın tedavisi önerilir. Eğer tümör sadece sınırlı bir alanda ise ışın tedavisi sınırlı bölgeye yapılır ancak tümör yaygın ise ışın tüm beyine ve omuriliğe verilir ve ayrıca tümörün çıkartıldığı alana ek doz ışın verilmesi gerekir. Genel kural olarak yeni tanı konulmuş epandimomlarda ilaç tedavisi (kemoterapi) kullanılmazken tekrarlayan tümörlerde ve ışın tedavisinin sakıncalı olduğu çok küçük çocuklarda kullanılabilir.

GANGLİOSİTOMA VE GANGLİOGLİOMA

Bu nadir görülen tümörler bir tip sinir hücresi olan gangliyon tipi hücrelerden kaynaklanırlar. Bazen ganglionöroma olarak da adlandırılan gangliositomalar olgun gangliyon hücrelerinin tümörleridir. Gangliogliomalar ise olgun sinir hücreleri ve destek hücrelerinin tümörleridir.

Gangliyondan kaynaklanan tümörler en sık olarak çocuklarda ve gençlerde ortaya çıkar. Tüm primer beyin tümörlerinin % 1 inden azını oluştururlarken, tüm çocukluk çağı beyin tümörlerinin % 4 ünü oluştururlar.